개요

만 5세 이하에서 주로 발생하는 급성 열성 질환으로 현재까지 그 발병 원인이 명확히 밝혀져 있지 않습니다. 한국/일본 등의 동아시아 지역에서 이환율이 높아 유전학적 소인이 관여하는 것으로 추측되고 있으나 유전되는 질환은 아닙니다. 발병률은 한국/일본의 경우 대략 1000명당 한 명 이상으로 추정되고 있습니다.

진단 및 증상

가와사끼병의 진단은 다음 특징적인 증상의 발현(5가지 중 4가지 이상)을 통해 이루어집니다.

* 5일 이상 지속되는 발열(필수)

1. 비화농성 양측 결막 충혈

2. 입술의 홍조 및 균열, 딸기 혀, 구강 발적

3. 부정형 발진

4. 경부 림프절 비대(>1.5cm)

5. 손발의 경성 부종과 홍조, 아급성기의 손발톱 주변 막양 낙설

하지만 이 외에도 전신적으로 다양한 증상이 발생할 수 있어 발열이 발생하는 다른 질환으로 오인되는 경우도 있으므로 상기 증상 중 일부가 발생한다면 소아청소년과 전문의의 진료를 받아보아야 합니다. 특히 BCG 접종 부위의 발적은 만 2세 미만에서 가와사끼병을 강력히 시사하는 소견입니다.  

가와사끼병이 확진 된 경우 관상동맥 합병증의 유무와 급성기 심장합병증 유무를 확인하기 위해 심초음파를 시행하게 됩니다.

급성기 치료

가와사끼병의 확진 후 발열이 지속되는 동안 면역글로불린을 약 12시간에 걸쳐 정맥 주사하게 됩니다. 이는 초기 가와사끼병의 가장 효과적인 치료법이지만 초기치료 시작 전 자연 해열된 환아에게는 면역글로불린의 투여가 필요하지 않습니다. 면역글로불린 투여 종료 후 36시간이 경과한 후에도 발열이 지속되는 경우 면역글로불린에 저항성이 있는 것으로 평가하여 2차 치료를 시작하게 됩니다. 약 10-15%의 환아에서 면역글로불린 저항성을 보이는데 면역글로불린 저항성 여부를 확인하기 위해 면역글로불린 투여 종료 후 48시간 정도 발열유무를 관찰 후 퇴원하게 됩니다.

발병 초기 관상동맥의 염증으로 인해 혈전이 발생하는 치명적인 합병증을 예방하기 위해 저용량 아스피린의 투여를 함께 시작합니다.

퇴원 후 관리

퇴원 후 약 1주일간은 재발열 유무에 대한 주의 깊은 관찰을 요합니다. 만일 37.5도 이상의 발열이 발생한다면 가와사끼병의 재발을 의심할 수 있으므로 소아청소년과 전문의의 진료를 받아보는 것이 좋습니다.

급성기 치료로 면역글로불린 치료를 받은 경우 생백신의 접종은 치료 11개월 이후로 연기합니다. 이는 면역글로불린에 의해 항체 생성이 저해되기 때문으로 사백신의 접종은 이와 무관합니다. 우리나라에서 시행되는 대표적인 생백신은 수두(생후 12개월), 홍역/볼거리/풍진(MMR, 생후 12-15개월, 4-6세 추가접종)이며 일본뇌염의 경우 사백신으로 접종할 경우 문제가 되지 않습니다.

퇴원 이후에도 주기적으로 심초음파 추적검사를 시행하게 됩니다. 발병 3-4주, 발생 6-10주 기간동안 초음파 추적검사를 시행하고 이 시기까지 관상동맥 병변이 확인되지 않았다면 저용량 아스피린은 복용을 중단하고 발병 약 1년 경과 시점에 심초음파 추적검사를 시행하게 됩니다.

만일 심초음파 추적 검사 결과 관상동맥 합병증이 발견되었다면 주기적인 심장 검사와 추가적인 투약이 필요합니다. 이 경우 담당의와 상의하에 정기적인 심장 추적검사 및 투약 계획을 결정하게 됩니다.

강릉아산병원 전현옥

개요

심잡음의 종류는 매우 다양하며 모든 심잡음이 선천성 심장병을 시사하는 소견은 아닙니다. 다양한 원인으로 인한 발열, 탈수 등이 전신 컨디션의 변화로도 일시적으로 심잡음이 청진될 수 있으며 이 경우 전신 증상이 호전되며 자연적으로 심잡음이 사라지게 됩니다. 자세, 전신 컨디션과 상관 없이 고정된 심잡음이 지속적으로 청진되는 경우 소아 심장 전문의 진료가 추천되며 선천성 심장병이 의심되는 경우 심장 초음파를 시행하여 정확한 진단을 내릴 수 있습니다.  

선천성 심장병

일반적으로 선천성 심장병의 유병률은 약 1% 미만으로 알려져 있으며 심방 중격 결손, 동맥관 개존증, 심실 중격 결손 등이 대표적인 질환입니다. 청색증형 심질환을 포함한 이 외의 복잡 심기형의 경우 보다 복잡한 조기 치료를 요하는 중증 질환으로 담당의와의 상의가 필요합니다. 

증상

상기 질환의 경우 진단된 심장병의 종류에 따라 다소 차이가 있겠으나 아이가 성장함에 따라 심부전 증상이 발생할 수 있습니다. 영유아에서 보일 수 있는 심부전 증상은 체중증가불량, 수유곤란, 빈호흡, 빈맥, 발한, 소변량 감소 등이 있으며 영아의 경우 심한 보챔등의 증상으로 나타나는 경우도 있습니다.

치료

선천성 심장병이 진단되었다고 모두 즉각적인 치료를 시작하지는 않습니다. 주기적인 심장 추적 검사를 시행하며 심부전 증상이 발생한 경우 이뇨제 등의 내과적 치료를 먼저 시행하게 되고 내과적 치료에 반응하지 않는 경우 심도자술을 이용한 결손의 폐쇄 혹은 수술적인 결손 폐쇄를 시행하게 됩니다.

심방 중격 결손의 경우 결손의 크기가 크지 않으면 자연폐쇄가 되는 경우가 대부분으로 정기적인 심장초음파 추적검사를 시행하며 자연폐쇄 여부를 확인합니다. 만일 결손의 크기가 상당하여 자연폐쇄를 기대하기 어려운 경우라고 하더라도 다른 질환에 비하여 증상이 서서히 발생하기 때문에 주기적인 심장 추적검사를 시행하며 추적관찰 후 적절한 시기에 심도자술을 통한 심방 중격 결손을 막아주기도 합니다.

심실 중격 결손은 결손의 위치와 모양에 따라 치료 시기가 달라질 수 있어 자세한 치료 계획은 담당의와의 상의가 필요합니다.

강릉아산병원 전현옥

심장은 연령에 따른 정상 박동수를 유지하며 규칙적으로 뜁니다. 하지만 여러 상황에 있어 정상 박동수에 비하여 빠른 맥을 보일 수 있습니다. 

연령 대비 정상 심박수보다 빠른 맥을 빈맥이라고 하며, 나타나는 증상으로는, 영아 및 어린 소아들은 안절부절 못하거나, 때로는 심박출량을 감소시켜, 섭취량의 감소 또는 끙끙거림, 소변량의 감소 등의 쇼크 증상을 보이며, 큰 소아와 청소년기 아이들은 두근거림, 창백, 식욕 부진, 호흡 곤란, 흉통, 복통, 실신 등을 보일 수 있습니다. 지속적인 빈맥은 심기능에도 영향을 미쳐 심장의 기능이 감소하는 심부전을 야기하기도 합니다. 

정상 심박수는 연령에 따라 차이가 있으며, 영아는 정상적으로 빠른 박동수 (분당 140-160회)를 보이며, 소아기, 청소년기가 되면서 점차 정상 박동수가 성인과 비슷한 정도 (분당 60-80회)로 감소합니다. 빈맥은 발열, 감염, 탈수, 출혈 등의 전신 상황이나, 운동 등 격렬한 활동 후, 기관지 확장제와 같은 약물의 투여, 시험과 같은 스트레스나 불안 등의 교감 신경 항진을 일으키는 심리적인 요인, 또는 갑상선 기능 항진 등의 내분비적인 요인 등 심장의 신호 체계는 정상인데 심박수가 정상보다 빠른 “동성 빈맥”과 심장의 신호 체계의 문제가 있는 “부정맥” 으로 구분할 수 있습니다.

“동성 빈맥”은 빈맥을 유발한 근본적인 원인에 대한 치료로서 호전을 보이나, “부정맥”으로 인한 빈맥은 그 발생 위치에 따라, 상심실성 빈맥과 심실성 빈맥으로 구분되며, 때에 따라 실신, 돌연사 등의 혈역학적인 불안정을 유발할 수 있습니다. 상심실성 빈맥이나 심실성 빈맥을 일으키는 원인은 다양하며, 혈역학적인 불안정을 유발할 수 있기 때문에, 빈맥의 종식을 위한 급성 치료가 필요합니다. 급성 치료 후 재발 방지를 위한 장기 치료를 계획할 수 있습니다.

결론적으로 소아청소년기 빈맥은 다양한 원인에 의하여 발생할 수 있으며, 성인과 달리 비특이적 증상으로 인하여 늦게 진단 될 수 있어 면밀한 관찰과 혈역학적 불안정성에 대한 평가가 중요하며, 급성기의 치료, 전극도자 절제술이나 제세동기 삽입 등의 장기 치료에 대하여 적극적으로 검토해야 합니다.

가천대길병원 안경진

심혈관 질환은 전세계적으로 주요한 사망원인이며, 고혈압은 심혈관 질환의 주요한 위험인자입니다. 소아의 고혈압의 유병율은 보고마다 조금씩 차이가 있으나, 소아청소년의 1-2% (보고에 따라 0.4-13%)에서 고혈압을 볼 수 있고, 이는 흔하지 않다고 여겨져 자칫 진단과 치료에 대한 인식이 부족할 수 있습니다.

하지만 소아청소년기의 혈압 측정치가 유의하게 향후 혈압의 추이에 중요한 역할을 한다는 연구결과로서, 소아청소년기의 혈압에 대한 인식이 중요하며 적극적으로 평가하여 이른 시기에 그 원인과 위험 요소를 파악하여야 합니다. 소아에서 혈압을 측정함에 있어서는 안정된 상태에서 소아 팔에 적절한 혈압대를 사용하여야 하며, 소아청소년기 정상 혈압치는 성별, 연령별, 키에 따라 달라 적용하는 기준의 차이가 있을 수 있습니다. 

성별, 연령별, 키에 따른 정상 혈압치의 90 percentile 이상을 이상소견으로 정의하며, 90-95 percentile을 경계성 고혈압, 95 percentile 이상을 고혈압으로 정의합니다. 소아청소년기의 혈압 측정에 있어 검사시 측정치가 실제 활동혈압을 충분히 반영하지 못하는 경우, 24시간 활동혈압에 대한 평가가 필요할 수 있습니다. 고혈압은 일과성 고혈압과 지속성 혈압으로 나눌 수 있으며, 일과성 고혈압의 원인으로는 혈압에 관여하는 주요 장기중의 하나인 콩팥과 연관되어 급성 사구체신염이나 용혈성 요독증후군, 급성 신부전, Henoch-Schonlein 자반증에서 드물지 않게 보일수 있으며, 중추신경계 감염, 종양, 손상, 두개강내 압력의 상승이 있거나, 스테로이드 치료나 혈장 치환술, 유발약물의 복용 등에서도 보일 수 있습니다. 대부분은 혈압을 상승시키게 한 근본적 원인에 대한 치료로 호전되며, 일시적인 혈압 관리가 필요할 수 있습니다. 지속성 고혈압의 원인으로는 본태성 고혈압과 이차성 고혈압으로 나눌 수 있으며, 본태성 고혈압은 주로 청소년기에 나타나며, 대부분 혈압 상승의 정도가 심하지 않고, 경하거나 중등도의 비만, 본태성 고혈압의 가족력을 보이는 경우가 많습니다.

가천대길병원 안경진