개요

만 5세 이하에서 주로 발생하는 급성 열성 질환으로 현재까지 그 발병 원인이 명확히 밝혀져 있지 않습니다. 한국/일본 등의 동아시아 지역에서 이환율이 높아 유전학적 소인이 관여하는 것으로 추측되고 있으나 유전되는 질환은 아닙니다. 발병률은 한국/일본의 경우 대략 1000명당 한 명 이상으로 추정되고 있습니다.

 

진단 및 증상

가와사끼병의 진단은 다음 특징적인 증상의 발현(5가지 중 4가지 이상)을 통해 이루어집니다.

* 5일 이상 지속되는 발열(필수)

1. 비화농성 양측 결막 충혈

2. 입술의 홍조 및 균열, 딸기 혀, 구강 발적

3. 부정형 발진

4. 경부 림프절 비대(>1.5cm)

5. 손발의 경성 부종과 홍조, 아급성기의 손발톱 주변 막양 낙설

 

하지만 이 외에도 전신적으로 다양한 증상이 발생할 수 있어 발열이 발생하는 다른 질환으로 오인되는 경우도 있으므로 상기 증상 중 일부가 발생한다면 소아청소년과 전문의의 진료를 받아보아야 합니다. 특히 BCG 접종 부위의 발적은 만 2세 미만에서 가와사끼병을 강력히 시사하는 소견입니다.  

가와사끼병이 확진 된 경우 관상동맥 합병증의 유무와 급성기 심장합병증 유무를 확인하기 위해 심초음파를 시행하게 됩니다.

 

급성기 치료

가와사끼병의 확진 후 발열이 지속되는 동안 면역글로불린을 약 12시간에 걸쳐 정맥 주사하게 됩니다. 이는 초기 가와사끼병의 가장 효과적인 치료법이지만 초기치료 시작 전 자연 해열된 환아에게는 면역글로불린의 투여가 필요하지 않습니다. 면역글로불린 투여 종료 후 36시간이 경과한 후에도 발열이 지속되는 경우 면역글로불린에 저항성이 있는 것으로 평가하여 2차 치료를 시작하게 됩니다. 약 10-15%의 환아에서 면역글로불린 저항성을 보이는데 면역글로불린 저항성 여부를 확인하기 위해 면역글로불린 투여 종료 후 48시간 정도 발열유무를 관찰 후 퇴원하게 됩니다.

발병 초기 관상동맥의 염증으로 인해 혈전이 발생하는 치명적인 합병증을 예방하기 위해 저용량 아스피린의 투여를 함께 시작합니다.

 

퇴원 후 관리

퇴원 후 약 1주일간은 재발열 유무에 대한 주의 깊은 관찰을 요합니다. 만일 37.5도 이상의 발열이 발생한다면 가와사끼병의 재발을 의심할 수 있으므로 소아청소년과 전문의의 진료를 받아보는 것이 좋습니다.

급성기 치료로 면역글로불린 치료를 받은 경우 생백신의 접종은 치료 11개월 이후로 연기합니다. 이는 면역글로불린에 의해 항체 생성이 저해되기 때문으로 사백신의 접종은 이와 무관합니다. 우리나라에서 시행되는 대표적인 생백신은 수두(생후 12개월), 홍역/볼거리/풍진(MMR, 생후 12-15개월, 4-6세 추가접종)이며 일본뇌염의 경우 사백신으로 접종할 경우 문제가 되지 않습니다.

 

퇴원 이후에도 주기적으로 심초음파 추적검사를 시행하게 됩니다. 발병 3-4주, 발생 6-10주 기간동안 초음파 추적검사를 시행하고 이 시기까지 관상동맥 병변이 확인되지 않았다면 저용량 아스피린은 복용을 중단하고 발병 약 1년 경과 시점에 심초음파 추적검사를 시행하게 됩니다.

만일 심초음파 추적 검사 결과 관상동맥 합병증이 발견되었다면 주기적인 심장 검사와 추가적인 투약이 필요합니다. 이 경우 담당의와 상의하에 정기적인 심장 추적검사 및 투약 계획을 결정하게 됩니다.