서론: Caffey disease은 근막, 근육의 염증을 포함하여 피질의 과골증이 발생하는 질환으로 대부분 산발성으로 발생하지만 1960년대 이후로 산발성 질환이 대체로 감소 추세이고 최근 다골성으로 나타난 가족성 증례가 보고 되고 있다. 6개월미만의 영아에서 호발하고 갑작스러운 보챔, 피질의 두께 증가와 연속되는 연조직의 부종을 동반 하고 적혈구 침강속도, 염기성 인산분해효소 상승이 나타난다. 하악골, 쇄골, 자뼈에서 호발하고 지골, 추골을 제외한 모든 뼈에 영향을 줄 수 있고 합병증은 흔하지 않지만 사지의 가성마비, 늑막삼출, 골융합 등이 발생할 수 있다. 감별진단할 질환으로 비타민 A 과다증이 있고 이는 주로 1세 이후에 생기며 하악골을 침범하지 않고 발열 소견도 없는 것이 특징이다. 본 교실에서는 Caffey disease를 경험하여 보고하는 바이다. 증례: 2개월 29일된 남아로 10일전부터 평소보다 보채는 모습 보였으며 특히 하지부위 만지면 보채는 증상 심해졌고 하악골 및 하지부위의 종창 있어 입원하였다. 환아 과거력 에서 1개월 20일에 요로감염, 2개월에 기관지염으로 입원치료 하였다. 입원 시 환아 출생체중은 2.53 kg(3P미만) 입원시 체중은 5.3kg(5P미만) 키는 58cm(3P미만)였으며 활력징후는 안정적이었다. 진찰소견에서 왼쪽 하악골부위의 부종 보였고 양쪽 하지의 부종과 압통 있었고 융기 관찰되었으나 운동제한은 없었다. 혈액검사에서 혈색소 10.2g/dl, 백혈구 13,650/mm3 ,혈소판 757,000 /mm3, 혈구 침강속도 11mm/hr 보였고 염기성 인산분해효소 333U/L로 상승소견 나타났다. 혈청 비타민 A 1.12mmol/L로 정상 소견 보여 비타민 A 과다증으로 인한 골 병변 감별하였고 경골 자기공명영상검사에서 양쪽 경골의 퍼져있는 골막 반응 확인되었고 그 외 특이적인 골병변 보이지 않아 원발성 골 종양 배제되었다. 다른 부위의 침범 확인위해 시행한 골 스캔에서 양쪽 경골, 오른쪽 하악골 외에도 두개골에 유도물질 흡수 증가된 소견 보여 두개골, 뇌 자세한 평가 위해 뇌 단층 촬영하였고 특이소견보이지 않았다. Caffey disease 로 진단되어 Dexamethasone 투여, NSAID 복용후 증상 완화되어 퇴원하였다. 퇴원후 1개월동안 NSAID 복용하였고 현재 특별한 합병증 없는 상태로 외래 추적관찰 중이다.