서론: 활막 육종은 20-30대 이전에 주로 발생하는 악성 종양으로 소아청소년기에 발생하는 연부 조직 육종의 5-10%를 차지하는 드문 종양이다. 저자들은 단일 기관에서 치료받은 활막 육종 환자들의 임상적 특징을 분석하여 본 질환에 대한 이해를 높이고자 하였다. 방법: 2004년 7월부터 2010년 7월까지 국립암센터 소아암센터에서 활막 육종으로 치료받았거나 치료 중인 8명의 환자를 대상으로 임상적 특징, 치료 행태와 생존율을 의무 기록을 이용해 후향적으로 분석하였다. 결과: 진단 당시 정중 연령은 13.3세(6.1세-20세), 남녀비는 5:3이었다. 8명 중 3명은 타병원에서 치료 중 재발 혹은 진행되어 전원되었다. 본원 내원시 American Joint Committee on Cancer(AJCC)의 TNM 병기는 2A기 2명, 2B기 3명, 4기 2명(폐 및 늑막 전이)이었고 남은 1명은 종양절제술을 이미 받은 상태로 병기를 설정할 수 없었다. 원발 부위는 사지 5례 (슬와부 3례, 대퇴부 2례, 족부 1례), 체간 2례(흉벽, 후종격동 각 1례)이었다. 8명 중 7명이 무통성 종괴나 종창을 주증상으로 호소하였다. 4명은 선행화학요법(VIA, VCD/IE, VICE, VIDE and ICE), 5명은 술후 보조화학요법(VIA, AID)을 받았으며 vincristine, ifosfamide, adriamycin(VIA)가 6명에서 사용되었다. 7명이 종양절제술을 받았고 이중 6명이 방사선요법(5,400-7,070 cGy)을 받았다. 2010년 7월 현재 7명은 치료를 종결하였고 1명은 선행화학요법 시행 중이다. 중앙값 27.5개월(1-67개월)의 추적 관찰 기간 중 종양절제술과 방사선요법만 받고 관찰 중이던 1명에서 폐전이가 발생했으나, 전이부의 쐐기절제술과 VIA 화학요법으로 완전관해상태를 유지하고 있다. 치료를 종결한 7명의 생존율은 100%, 무사건생존율은 85.7%이었다. 결론: 대상 환자의 수가 적고 추적 기간이 짧은 약점이 있지만 본 환자군의 치료 성적은 양호하였다. 향후 활막 육종에서 화학요법의 역할을 검증하기 위한 전향적 연구가 필요하겠다.