서론：　Chiari malformation 은 전 세계적으로 1/2000 의 유병률을 갖는 뇌기형으로 뇌 저부의 발생 이상으로 인해 소뇌, 제 4뇌실, 뇌간 등 뇌의 일부가 대후두공을 통해 척수강으로 하방 전위하는 질환이다. Chiari malformation 중 type III는 매우 드문 유형으로 대부분의 소뇌와 가끔 뇌간, 제 4뇌실이 후두부나 경추부에 발생한 뇌류 (encephalocele)가 탈출한 경우로, 탈출된 뇌조직은 비정상적인 형태와 기능을 보이는 경우가 많다. 증례:　상기 환아는 Para 0-0-0-0 인 32세 산모에게서 재태주령 33+2주, 1,790gm, 제왕절개로 출생하였다. 환아는 일란성 쌍둥이 중 둘째로 임신 4-5개월 경 산전 초음파상 뇌유가 발견 되었다. 출생 당일 뇌 초음파를 시행하였고, 생후 2일째 뇌 자기 공명 영상 검사상 이형성 소뇌 조직이 포함된 10x10cm 크기의 후두 뇌류로 확인되었으며, Chiari malformation type III로 진단되었다. 이후 1주일에 한 번씩 뇌 초음파로 병변의 변화 여부에 대해 감시하였고, 뇌파 검사 및 청력 검사, 안과적 검사를 시행하였다. 생후 6일, 생후 59일 시행한 뇌파 검사 및 생후 84일에 시행한 안과 검사상 특이 소견 없었고, 심장 초음파 검사상 심장 기형은 발견되지 않았다. 수술전에는 뇌류를 덮고 있는 피부 손상의 가능성이 높아 자세 변경에 어려움이 많았으며 이로 인해 코비위관을 통해 식이 진행하였다. 수술전까지 경련을 포함한 신경학적 이상 소견은 발견되지 않았다. 생후 14주경 신경외과적 수술 (뇌류 절제 및 교정술, encephlocele excision and repair)을 받았고, 수술 후 수두증이 진행하여 수술 16일 후 External Ventricular Drainage (EVD) 를 삽입하였다. EVD는 거치 11일 후 제거하였으나 제거 부위 oozing 으로 수술 29일 후 Ventriculoperitoneal shunt (VP shunt)를 시행하였다. 환아 이후 별다른 합병증 없어 외래에서 경과 관찰하기로 하고 수술 35일째 퇴원하였다. 결론：　저자들은 일란성 쌍생아 중 한 명에게서 산전 초음파상 후두부 뇌류가 발견되어 출생 후 뇌 자기 공명 영상으로 Chiari malformation type III로 진단 후 생후 14주경에 신경 외과적 수술로 치료된 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다.